Distrés respiratorio agudo neonatal por deficiencia de SP-B

Es una enfermedad pulmonar intersticial, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por distrés respiratorio refractario, progresivo y potencialmente mortal en recién nacidos a término asociada a un déficit de proteína B del surfactante. En la mayoría de los casos, la enfermedad es mortal en los primeros meses de vida. La biopsia pulmonar revela cambios característicos asociados a la proteinosis alveolar pulmonar con fibrosis intersticial e inflamación, así como acúmulos de material proteináceo rico en lípidos, eosinofílico y de aspecto granular, consistente en neumocitos descamados tipo II y macrófagos espumosos en los espacios aéreos alveolares. (INSERM; ORPHANET)