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221039
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Es una enfermedad cutánea de base genética poco frecuente caracterizada por poiquilodermia generalizada con una marcada acentuación en las áreas de flexión y en las superficies extensoras, esclerosis palmoplantar, bandas hiperqueratósicas y esclerosis lineales y reticuladas en las axilas y en las fosas antecubitales y poplíteas. También se ha descrito calcificación subcutánea, dedos hipocráticos, fenómeno de Raynaud y anomalías cardíacas (como estenosis aórtica grave). (INSERM; ORPHANET)
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221039
Ministerio
No disponible
CIE
Q828
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad cutánea de base genética poco frecuente caracterizada por poiquilodermia generalizada con una marcada acentuación en las áreas de flexión y en las superficies extensoras, esclerosis palmoplantar, bandas hiperqueratósicas y esclerosis lineales y reticuladas en las axilas y en las fosas antecubitales y poplíteas. También se ha descrito calcificación subcutánea, dedos hipocráticos, fenómeno de Raynaud y anomalías cardíacas (como estenosis aórtica grave). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
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