Orphanet
228240
Información médica al alcance de todos
Es un trastorno adquirido muy poco frecuente del tejido elástico de la dermis caracterizado por un aumento localizado de la laxitud cutánea asociado a un retroceso cutáneo tardío que ocurre típicamente en los codos, las rodillas y/o el cuello. Histológicamente, se observa abundancia focal de tejido elástico en la dermis, con fibras elásticas pleomórficas y fragmentadas sin calcificación. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
228240
Ministerio
No disponible
CIE
L988
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un trastorno adquirido muy poco frecuente del tejido elástico de la dermis caracterizado por un aumento localizado de la laxitud cutánea asociado a un retroceso cutáneo tardío que ocurre típicamente en los codos, las rodillas y/o el cuello. Histológicamente, se observa abundancia focal de tejido elástico en la dermis, con fibras elásticas pleomórficas y fragmentadas sin calcificación. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...