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228264
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Es un trastorno adquirido y poco frecuente del tejido elástico de la dermis caracterizado por múltiples pápulas asintomáticas, firmes, bien delimitadas, no foliculares, hipopigmentadas o de color carne, con un diámetro inferior a 1 cm, distribuidas simétricamente sobre el tronco y/o en la parte proximal de las extremidades (excepcionalmente en la cabeza, el cuello, los hombros, las axilas, y los muslos), sin manifestaciones extra-cutáneas. Por lo general, la histopatología revela una disminución y fragmentación de las fibras elásticas, haces de colágeno engrosados y/u homogeneizados y, en algunos casos, un ligero infiltrado linfocítico perivascular en la dermis. (INSERM; ORPHANET)
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228264
Ministerio
No disponible
CIE
L988
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un trastorno adquirido y poco frecuente del tejido elástico de la dermis caracterizado por múltiples pápulas asintomáticas, firmes, bien delimitadas, no foliculares, hipopigmentadas o de color carne, con un diámetro inferior a 1 cm, distribuidas simétricamente sobre el tronco y/o en la parte proximal de las extremidades (excepcionalmente en la cabeza, el cuello, los hombros, las axilas, y los muslos), sin manifestaciones extra-cutáneas. Por lo general, la histopatología revela una disminución y fragmentación de las fibras elásticas, haces de colágeno engrosados y/u homogeneizados y, en algunos casos, un ligero infiltrado linfocítico perivascular en la dermis. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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