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La elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) es un proceso adquirido idiopático del tejido dérmico poco frecuente, caracterizado por múltiples pápulas asintomáticas, amarillentas no foliculares, de 2-3 mm, que suelen confluir formando placas con un aspecto en empedrado distribuidas simétricamente en la cara postero-lateral del cuello, la región supraclavicular, las axilas y, en ocasiones, el abdomen. A diferencia del PXE, estas lesiones cutáneas presentan una reducción selectiva (ausencia o pérdida intensa) de las fibras elásticas de la dermis papilar y no se asocia con lesiones sistémicas. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
L988
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) es un proceso adquirido idiopático del tejido dérmico poco frecuente, caracterizado por múltiples pápulas asintomáticas, amarillentas no foliculares, de 2-3 mm, que suelen confluir formando placas con un aspecto en empedrado distribuidas simétricamente en la cara postero-lateral del cuello, la región supraclavicular, las axilas y, en ocasiones, el abdomen. A diferencia del PXE, estas lesiones cutáneas presentan una reducción selectiva (ausencia o pérdida intensa) de las fibras elásticas de la dermis papilar y no se asocia con lesiones sistémicas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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