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Ficha clínica pública

Elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico

La elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) es un proceso adquirido idiopático del tejido dérmico poco frecuente, caracterizado por múltiples pápulas asintomáticas, amarillentas no foliculares, de 2-3 mm, que suelen confluir formando placas con un aspecto en empedrado distribuidas simétricamente en la cara postero-lateral del cuello, la región supraclavicular, las axilas y, en ocasiones, el abdomen. A diferencia del PXE, estas lesiones cutáneas presentan una reducción selectiva (ausencia o pérdida intensa) de las fibras elásticas de la dermis papilar y no se asocia con lesiones sistémicas. (INSERM; ORPHANET)

CIE L988 Orphanet 228293

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

0

Procedimientos

0

Resumen clínico

Descripción general

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La elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) es un proceso adquirido idiopático del tejido dérmico poco frecuente, caracterizado por múltiples pápulas asintomáticas, amarillentas no foliculares, de 2-3 mm, que suelen confluir formando placas con un aspecto en empedrado distribuidas simétricamente en la cara postero-lateral del cuello, la región supraclavicular, las axilas y, en ocasiones, el abdomen. A diferencia del PXE, estas lesiones cutáneas presentan una reducción selectiva (ausencia o pérdida intensa) de las fibras elásticas de la dermis papilar y no se asocia con lesiones sistémicas. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico
Nombre ministerio
No disponible
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

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Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

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Continuidad clínica

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