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Es un grupo de formas autosómicas recesivas poco frecuentes de ictiosis caracterizadas clínicamente por descamación superficial, asintomática y espontánea de la piel e histológicamente por un desprendimiento de las capas externas de la epidermis. El PSS se presenta con una distribución acral (PSS acral) o diseminada en el PSS generalizado tipo A (no inflamatorio) o B (inflamatorio). (INSERM; ORPHANET)
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Resumen clínico
Es un grupo de formas autosómicas recesivas poco frecuentes de ictiosis caracterizadas clínicamente por descamación superficial, asintomática y espontánea de la piel e histológicamente por un desprendimiento de las capas externas de la epidermis. El PSS se presenta con una distribución acral (PSS acral) o diseminada en el PSS generalizado tipo A (no inflamatorio) o B (inflamatorio). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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