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El meduloepitelioma del sistema nervioso central es un tumor neuroectodérmico primitivo poco frecuente caracterizado por patrones papilares, tubulares y trabeculares de neuroepitelio neoplásico, mimetizando el tubo neural embrionario, más comúnmente localizado en la región periventricular en los hemisferios cerebrales, aunque también se han descrito en el tronco encefálico y en el cerebelo. Por lo general, se presenta en la infancia con cefalea, náuseas, vómitos, parálisis del nervio facial y/o ataxia cerebelosa, y típicamente presenta un curso progresivo, con comportamiento altamente maligno y pronóstico desfavorable. También se ha observado una pérdida auditiva y visual. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
C729
OMIM
No disponible
Resumen clínico
El meduloepitelioma del sistema nervioso central es un tumor neuroectodérmico primitivo poco frecuente caracterizado por patrones papilares, tubulares y trabeculares de neuroepitelio neoplásico, mimetizando el tubo neural embrionario, más comúnmente localizado en la región periventricular en los hemisferios cerebrales, aunque también se han descrito en el tronco encefálico y en el cerebelo. Por lo general, se presenta en la infancia con cefalea, náuseas, vómitos, parálisis del nervio facial y/o ataxia cerebelosa, y típicamente presenta un curso progresivo, con comportamiento altamente maligno y pronóstico desfavorable. También se ha observado una pérdida auditiva y visual. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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