Orphanet
251992
Información médica al alcance de todos
Es un tumor poco frecuente de tejido neuroepitelial, benigno y bien diferenciado con origen en la cresta neural, que surge en el sistema nervioso simpático y está compuesto por células ganglionares y células estromales de Schwann. Puede aparecer en cualquier localización, desde la base del cráneo hasta la pelvis, siendo las localizaciones más frecuentes las glándulas suprarrenales, retroperitoneo, mediastino posterior y pelvis y, en casos excepcionales, el sistema nervioso central, corazón, huesos, intestino u otros. Puede ser asintomático o presentar diversos síntomas debido al efecto masa. Se ha descrito asociación con la neurofibromatosis tipo I, neoplasia endocrina múltiple tipo 2B y síndrome de Turner. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
251992
Ministerio
No disponible
CIE
D361
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor poco frecuente de tejido neuroepitelial, benigno y bien diferenciado con origen en la cresta neural, que surge en el sistema nervioso simpático y está compuesto por células ganglionares y células estromales de Schwann. Puede aparecer en cualquier localización, desde la base del cráneo hasta la pelvis, siendo las localizaciones más frecuentes las glándulas suprarrenales, retroperitoneo, mediastino posterior y pelvis y, en casos excepcionales, el sistema nervioso central, corazón, huesos, intestino u otros. Puede ser asintomático o presentar diversos síntomas debido al efecto masa. Se ha descrito asociación con la neurofibromatosis tipo I, neoplasia endocrina múltiple tipo 2B y síndrome de Turner. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...