Neurofibroma

Es un tumor de la vaina nerviosa periférica, benigno y poco frecuente, caracterizado por una lesión ocupante de espacio, que puede ser tanto intraneural y bien delimitada como extraneural y difusamente infiltrante, compuesto por células de Schwann, células de tipo perineural y fibroblastos. Se presenta como un nódulo cutáneo, una masa delimitada en un nervio periférico, un agrandamiento plexiforme de un tronco nervioso principal o con afectación cutánea y subcutánea difusa aunque localizada. Los neurofibromas múltiples se asocian típicamente a la neurofibromatosis tipo 1. La transformación maligna ocurre casi exclusivamente en los neurofibromas plexiformes y en los neurofibromas de los nervios principales. (INSERM; ORPHANET)