Angiosarcoma

Es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una lesión maligna ocupante de espacio, compuesta por células que recapitulan de forma variable las características del endotelio normal. Se desarrolla principalmente como un tumor cutáneo, localizándose con mucha menor frecuencia en los tejidos blandos profundos. Clínicamente, se presenta con una masa expansiva, en ocasiones, con síntomas tales como coagulopatía, anemia y persistencia o propensión a hematomas. Algunos tumores están asociados a trastornos preexistentes, p. ej. el síndrome de Klippel-Trénaunay, el síndrome de Maffucci o la exposición a radiación, entre otros. Una edad avanzada, la localización retroperitoneal, un gran tamaño y una elevada actividad mitótica son factores pronósticos desfavorables. (INSERM; ORPHANET)