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Es una melanocitosis oculo-dérmica observada con mayor frecuencia en poblaciones asiáticas y africanas. Suele estar presente al nacimiento y se caracteriza por una pigmentación gris azulada moteada y parcheada generalmente unilateral (que puede aumentar de tamaño y oscurecerse progresivamente) localizada en la cara siguiendo la distribución de las divisiones oftálmica y maxilar del nervio trigémino (región periorbital, sien, frente, área malar, nariz). En 2/3 de los casos afecta la esclerótica ipsilateral. Suele permanecer estable una vez que se alcanza la edad adulta, aunque puede asociarse con un mayor riesgo para desarrollar glaucoma y melanoma uveal. Se han descrito asimismo lesiones extracutáneas en la córnea, retina, tímpano, mucosa nasal, faringe y paladar. Suele ser una lesión solitaria, aunque en algún caso se ha descrito su coexistencia con un nevo de Ito o con un nevo spilus. (INSERM; ORPHANET)
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263425
Ministerio
No disponible
CIE
D223
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una melanocitosis oculo-dérmica observada con mayor frecuencia en poblaciones asiáticas y africanas. Suele estar presente al nacimiento y se caracteriza por una pigmentación gris azulada moteada y parcheada generalmente unilateral (que puede aumentar de tamaño y oscurecerse progresivamente) localizada en la cara siguiendo la distribución de las divisiones oftálmica y maxilar del nervio trigémino (región periorbital, sien, frente, área malar, nariz). En 2/3 de los casos afecta la esclerótica ipsilateral. Suele permanecer estable una vez que se alcanza la edad adulta, aunque puede asociarse con un mayor riesgo para desarrollar glaucoma y melanoma uveal. Se han descrito asimismo lesiones extracutáneas en la córnea, retina, tímpano, mucosa nasal, faringe y paladar. Suele ser una lesión solitaria, aunque en algún caso se ha descrito su coexistencia con un nevo de Ito o con un nevo spilus. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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