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Es una forma de hipertensión arterial pulmonar (HAP) que se presenta con agregación familiar y/o en relación con mutaciones en ciertos genes de predisposición a HAP. La HAPH se caracteriza por una elevada resistencia arterial pulmonar que causa insuficiencia cardíaca derecha. La HAPH es progresiva y potencialmente fatal. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
I270
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma de hipertensión arterial pulmonar (HAP) que se presenta con agregación familiar y/o en relación con mutaciones en ciertos genes de predisposición a HAP. La HAPH se caracteriza por una elevada resistencia arterial pulmonar que causa insuficiencia cardíaca derecha. La HAPH es progresiva y potencialmente fatal. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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