Orphanet
275791
Información médica al alcance de todos
Es un grupo de trastornos que derivan en HAP; enfermedades del tejido conjuntivo (lupus eritematoso, esclerosis sistémica y enfermedad mixta del tejido conjuntivo), cardiopatía congénita (síndrome de Eisenmenger), infección por VIH, hipertensión portal, esquistosomiasis y anemia hemolítica crónica. Está caracterizado por una resistencia arterial pulmonar elevada que conduce a insuficiencia cardiaca derecha progresiva y potencialmente fatal. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
275791
Ministerio
No disponible
CIE
No disponible
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un grupo de trastornos que derivan en HAP; enfermedades del tejido conjuntivo (lupus eritematoso, esclerosis sistémica y enfermedad mixta del tejido conjuntivo), cardiopatía congénita (síndrome de Eisenmenger), infección por VIH, hipertensión portal, esquistosomiasis y anemia hemolítica crónica. Está caracterizado por una resistencia arterial pulmonar elevada que conduce a insuficiencia cardiaca derecha progresiva y potencialmente fatal. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...