Hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedad cardíaca congénita

La hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita (PAH-CHD, por sus siglas en inglés) es una forma de hipertensión arterial pulmonar (HAP), caracterizada por una resistencia arterial pulmonar elevada que conduce a insuficiencia cardíaca derecha que se presenta como una complicación común de las malformaciones cardíacas congénitas con cortocircuitos cardíacos de izquierda a derecha. El síndrome de Eisenmenger es la forma más avanzada de PAH-CHD y se define como la inversión total o parcial de un cortocircuito inicial de izquierda a derecha en un cortocircuito de derecha a izquierda, lo que provoca cianosis y una capacidad de ejercicio limitada. La PAH-CHD también incluye cortocircuitos sistémico-pulmonares de leves a moderados sin cianosis en reposo, pacientes con defectos pequeños y aquellos con PAH residual después de una cirugía cardíaca correctora. (INSERM; ORPHANET)