Orphanet
280827
Ficha clínica pública
Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares tipo 0
Es un subtipo poco frecuente de malformación congénita de las vías aéreas pulmonares caracterizado por la detención global del desarrollo pulmonar, resultando en unos pulmones pequeños de apariencia sólida con una superficie granular difusa. Histológicamente, presenta estructuras similares a los bronquios con músculo liso, glándulas y numerosas placas de cartílago, embebidas en tejido mesenquimal vascular, laxo. La afectación está presente al nacimiento, siendo incompatible con la vida. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q330
Orphanet 280827
Ministerio
No disponible
CIE
Q330
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es un subtipo poco frecuente de malformación congénita de las vías aéreas pulmonares caracterizado por la detención global del desarrollo pulmonar, resultando en unos pulmones pequeños de apariencia sólida con una superficie granular difusa. Histológicamente, presenta estructuras similares a los bronquios con músculo liso, glándulas y numerosas placas de cartílago, embebidas en tejido mesenquimal vascular, laxo. La afectación está presente al nacimiento, siendo incompatible con la vida. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares tipo 0
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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