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890
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Es una enfermedad vascular del hígado poco frecuente caracterizada por una lesión tóxica de los capilares sinusoidales hepáticos que conduce a la obstrucción de las venas hepáticas pequeñas y de los sinusoides. Las manifestaciones clínicas incluyen hepatomegalia dolorosa, ictericia y retención de líquidos que se manifiesta como aumento de peso, edemas y ascitis. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
890
Ministerio
875
CIE
K765
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es una enfermedad vascular del hígado poco frecuente caracterizada por una lesión tóxica de los capilares sinusoidales hepáticos que conduce a la obstrucción de las venas hepáticas pequeñas y de los sinusoides. Las manifestaciones clínicas incluyen hepatomegalia dolorosa, ictericia y retención de líquidos que se manifiesta como aumento de peso, edemas y ascitis. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Sin resumen clínico adicional disponible.
Es una forma poco frecuente de agammaglobulinemia, una inmunodeficiencia primaria caracterizada por una disfunción inmunitaria variable con infecciones bacteria...
Sin resumen clínico adicional disponible.
Es una forma clínicamente variable de agammaglobulinemia aislada, una inmunodeficiencia hereditaria, caracterizada por infecciones bacterianas recurrentes en lo...