Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares tipo 1

Es un subtipo poco frecuente de malformación congénita de las vías aéreas pulmonares caracterizado por una masa multiquística de tejido pulmonar no funcionante con uno o más quistes dominantes de 2 a 10 cm de diámetro, que pueden estar rodeados por otros quistes de menor tamaño. Las lesiones presentan comunicaciones intraquísticas, pudiendo estar conectadas al árbol traqueobronquial y suelen ser unilaterales, afectando a un único lóbulo. Las lesiones pequeñas pueden permanecer asintomáticas, mientras que la mayoría de los casos se presenta con distrés respiratorio en el período neonatal o en la lactancia, o con infecciones respiratorias recurrentes en edades más tardías. La hipoplasia pulmonar y la hidropesía fetal grave son complicaciones poco frecuentes. El trastorno se asocia a un mayor riesgo de desarrollar una neoplasia pulmonar maligna, como el carcinoma broncoalveolar. (INSERM; ORPHANET)