Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares tipo 2

Es un subtipo poco frecuente de malformación congénita de las vías aéreas pulmonares caracterizado por una masa multiquística de tejido pulmonar no funcionante, compuesta por pequeños quistes menores de 2 cm de diámetro. Las lesiones presentan comunicaciones intraquísticas, pudiendo estar conectadas al árbol traqueobronquial y, por lo general, son unilaterales, afectando a un único lóbulo. El trastorno a menudo se presenta con distrés respiratorio en el período neonatal o en la lactancia. Con frecuencia, se asocia a otras anomalías congénitas graves, tales como agenesia o disgenesia renal, secuestro pulmonar o anomalías cardíacas. (INSERM; ORPHANET)