Malformación congénita de las vías aéreas pulmonares tipo 4

Es un subtipo poco frecuente de malformación congénita de las vías aéreas pulmonares caracterizado por una masa multiquística de tejido pulmonar no funcionante, con quistes periféricos, grandes, de paredes delgadas, a menudo multiloculados, que pueden tener 8 cm de diámetro. Las lesiones presentan comunicaciones intraquísticas, pudiendo estar conectadas al árbol traqueobronquial y, por lo general, son unilaterales, afectando a un único lóbulo. Los pacientes se presentan con distrés o infecciones respiratorias en el período neonatal o en la lactancia. La condición a menudo está asociada a neumotórax a tensión, signos de desplazamiento mediastínico y transformación maligna a blastoma pleuropulmonar tipo 1. (INSERM; ORPHANET)