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La craneosinostosis y anomalías dentales es un síndrome de malformación craneal, genético y poco frecuente, caracterizado por la fusión prematura de múltiples o de todas las suturas craneales (que resultan en una forma anómala variable de la cabeza), hipoplasia mediofacial, erupción dental retrasada y ectópica y dientes supernumerarios. La dismorfia facial asociada incluye proptosis, hipertelorismo, nariz picuda y prognatismo relativo. También se han descrito anomalías variables de los dedos (por ejemplo, sindactilia de los dedos de la mano y/o de los pies, clinodactilia), talla baja, retraso cognitivo y/o motor, paladar ojival, malformación auricular y pérdida auditiva conductiva. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q870
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La craneosinostosis y anomalías dentales es un síndrome de malformación craneal, genético y poco frecuente, caracterizado por la fusión prematura de múltiples o de todas las suturas craneales (que resultan en una forma anómala variable de la cabeza), hipoplasia mediofacial, erupción dental retrasada y ectópica y dientes supernumerarios. La dismorfia facial asociada incluye proptosis, hipertelorismo, nariz picuda y prognatismo relativo. También se han descrito anomalías variables de los dedos (por ejemplo, sindactilia de los dedos de la mano y/o de los pies, clinodactilia), talla baja, retraso cognitivo y/o motor, paladar ojival, malformación auricular y pérdida auditiva conductiva. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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