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CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) es un trastorno neuroinflamatorio poco frecuente, caracterizado por encefalomielitis de predominio en el tronco encefálico. Por lo general, se presenta con manifestaciones cerebelosas y de pares craneales (marcha atáxica, disartria, trastornos visuales, parestesias), así como signos de tronco cerebral, mielopatía y cognitivos. Responde al tratamiento con esteroides. En la RM cerebral tras administración de gadolinio se observa captación de contraste puntiforme curvilíneo predominantemente en la protuberancia cerebral y el cerebelo, así como inflamación linfocitaria perivascular con predominio de células T CD3+ patente en el estudio neuropatológico. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
G048
OMIM
No disponible
Resumen clínico
CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) es un trastorno neuroinflamatorio poco frecuente, caracterizado por encefalomielitis de predominio en el tronco encefálico. Por lo general, se presenta con manifestaciones cerebelosas y de pares craneales (marcha atáxica, disartria, trastornos visuales, parestesias), así como signos de tronco cerebral, mielopatía y cognitivos. Responde al tratamiento con esteroides. En la RM cerebral tras administración de gadolinio se observa captación de contraste puntiforme curvilíneo predominantemente en la protuberancia cerebral y el cerebelo, así como inflamación linfocitaria perivascular con predominio de células T CD3+ patente en el estudio neuropatológico. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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