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Es una enfermedad sistémica autoinmune poco frecuente caracterizada por una disfunción glandular exocrina que evoluciona predominantemente a queratoconjuntivitis seca y xerostomía, aunque también afecta a las glándulas exocrinas de la piel, así como a las de los tractos respiratorio, urogenital y digestivo. Las manifestaciones extraglandulares incluyen artritis, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad renal y neuropatía periférica. La enfermedad se acompaña de un riesgo sustancialmente más elevado de desarrollar linfoma no Hodgkin de células B, especialmente el linfoma MALT (tejido linfoide asociado a mucosas). (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
M350
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad sistémica autoinmune poco frecuente caracterizada por una disfunción glandular exocrina que evoluciona predominantemente a queratoconjuntivitis seca y xerostomía, aunque también afecta a las glándulas exocrinas de la piel, así como a las de los tractos respiratorio, urogenital y digestivo. Las manifestaciones extraglandulares incluyen artritis, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad renal y neuropatía periférica. La enfermedad se acompaña de un riesgo sustancialmente más elevado de desarrollar linfoma no Hodgkin de células B, especialmente el linfoma MALT (tejido linfoide asociado a mucosas). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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