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Es un linfoma no Hodgkin de células B agresivo poco frecuente caracterizado por células neoplásicas similares a inmunoblastos o plasmablastos B con un fenotipo plasmocítico negativo para CD20. El tumor puede aparecer en la cavidad oral, el tracto gastrointestinal, o en otros sitios, predominantemente extraganglionares, asociando típicamente inmuno -deficiencia o -supresión. Las células tumorales son positivas para el VEB en la mayoría de los casos. Los pacientes se presentan, a menudo, con afectación ósea diseminada. También se puede detectar paraproteinemia. Por lo general, el pronóstico es desfavorable. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
C833
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un linfoma no Hodgkin de células B agresivo poco frecuente caracterizado por células neoplásicas similares a inmunoblastos o plasmablastos B con un fenotipo plasmocítico negativo para CD20. El tumor puede aparecer en la cavidad oral, el tracto gastrointestinal, o en otros sitios, predominantemente extraganglionares, asociando típicamente inmuno -deficiencia o -supresión. Las células tumorales son positivas para el VEB en la mayoría de los casos. Los pacientes se presentan, a menudo, con afectación ósea diseminada. También se puede detectar paraproteinemia. Por lo general, el pronóstico es desfavorable. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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