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Es una malformación congénita de las extremidades poco frecuente caracterizada por una luxación lateral permanente de la rótula irreducible manualmente. Se presenta típicamente con contracturas en flexión de la rodilla, genu valgo, surco troclear femoral ausente o displásico, rotación externa de la tibia y disfunción del aparato extensor. El defecto puede ser uni- o bilateral y puede presentarse como una malformación aislada, asociado a otras malformaciones de la extremidad inferior o formando parte de un síndrome polimalformativo. (INSERM; ORPHANET)
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295036
Ministerio
No disponible
CIE
Q741
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación congénita de las extremidades poco frecuente caracterizada por una luxación lateral permanente de la rótula irreducible manualmente. Se presenta típicamente con contracturas en flexión de la rodilla, genu valgo, surco troclear femoral ausente o displásico, rotación externa de la tibia y disfunción del aparato extensor. El defecto puede ser uni- o bilateral y puede presentarse como una malformación aislada, asociado a otras malformaciones de la extremidad inferior o formando parte de un síndrome polimalformativo. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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