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Es un sobrecrecimiento no sindrómico de las extremidades poco frecuente caracterizado por agrandamiento congénito aislado de algunos o todos los elementos tisulares de uno o más dedos de la mano, habitualmente en el territorio de un nervio periférico con alargamiento y aumento del diámetro del propio nervio. El dedo índice es el más comúnmente afectado. Cuando hay dos o más dedos afectados, estos siempre son adyacentes. El agrandamiento puede ser progresivo con crecimiento desproporcionado, o estático con crecimiento proporcionado, y puede ser uni- o bilateral. Los pacientes pueden experimentar dolor y reducción del rango de movimiento. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q740
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un sobrecrecimiento no sindrómico de las extremidades poco frecuente caracterizado por agrandamiento congénito aislado de algunos o todos los elementos tisulares de uno o más dedos de la mano, habitualmente en el territorio de un nervio periférico con alargamiento y aumento del diámetro del propio nervio. El dedo índice es el más comúnmente afectado. Cuando hay dos o más dedos afectados, estos siempre son adyacentes. El agrandamiento puede ser progresivo con crecimiento desproporcionado, o estático con crecimiento proporcionado, y puede ser uni- o bilateral. Los pacientes pueden experimentar dolor y reducción del rango de movimiento. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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