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El lupus eritematoso sistémico autosómico es una enfermedad autoinmune crónica, multisistémica, genética y poco frecuente, caracterizada por la presencia de síntomas sistémicos de lupus eritematoso en dos o más miembros de una familia. Los afectados presentan un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que incluyen entre otras: afectación cutánea (erupción malar, fotosensibilidad), ocular (queratoconjuntivitis sicca, retinopatía), gastrointestinal (ulceración oral, dolor abdominal), cardíaca (aterosclerosis, dolor de pecho), pulmonar (serositis, pleuresía), musculoesquelética (artralgia, mialgia), renal (nefritis, hematuria), obstétrica (aumento de abortos espontáneos, lupus neonatal), constitucional (fatiga, pérdida de apetito) y neuropsiquiátrica (alteraciones del estado de ánimo y trastornos cognitivos). (INSERM; ORPHANET)
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300345
Ministerio
No disponible
CIE
M328
OMIM
No disponible
Resumen clínico
El lupus eritematoso sistémico autosómico es una enfermedad autoinmune crónica, multisistémica, genética y poco frecuente, caracterizada por la presencia de síntomas sistémicos de lupus eritematoso en dos o más miembros de una familia. Los afectados presentan un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que incluyen entre otras: afectación cutánea (erupción malar, fotosensibilidad), ocular (queratoconjuntivitis sicca, retinopatía), gastrointestinal (ulceración oral, dolor abdominal), cardíaca (aterosclerosis, dolor de pecho), pulmonar (serositis, pleuresía), musculoesquelética (artralgia, mialgia), renal (nefritis, hematuria), obstétrica (aumento de abortos espontáneos, lupus neonatal), constitucional (fatiga, pérdida de apetito) y neuropsiquiátrica (alteraciones del estado de ánimo y trastornos cognitivos). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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