Orphanet
300751
Ficha clínica pública
Miocardiopatía dilatada familiar con defecto de conducción por una mutación en el gen LMNA
Es una miocardiopatía familiar poco frecuente caracterizada por la dilatación del ventrículo izquierdo y/o función sistólica reducida precedida o acompañada por enfermedad del sistema de conducción significativa y/o arritmias, incluyendo bradiarritmias y arritmias supraventriculares o ventriculares. Por lo general, la enfermedad debuta en la edad adulta temprana o media. Puede ocurrir muerte cardíaca súbita, siendo éste el síntoma de presentación. En algunos casos, se asocia a miopatía esquelética. (INSERM; ORPHANET)
CIE I420
Orphanet 300751
Ministerio
No disponible
CIE
I420
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una miocardiopatía familiar poco frecuente caracterizada por la dilatación del ventrículo izquierdo y/o función sistólica reducida precedida o acompañada por enfermedad del sistema de conducción significativa y/o arritmias, incluyendo bradiarritmias y arritmias supraventriculares o ventriculares. Por lo general, la enfermedad debuta en la edad adulta temprana o media. Puede ocurrir muerte cardíaca súbita, siendo éste el síntoma de presentación. En algunos casos, se asocia a miopatía esquelética. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Miocardiopatía dilatada familiar con defecto de conducción por una mutación en el gen LMNA
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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