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309031
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Es un trastorno del metabolismo lipídico de base genética y poco frecuente, caracterizado por una absorción alterada de las grasas ingeridas acompañada de heces voluminosas y grasosas/aceitosas de inicio neonatal o en la infancia, aunque con un crecimiento y un desarrollo normales. Se han descrito niveles reducidos de elastasa fecal, así como niveles séricos bajos de las vitaminas liposolubles A, D y E. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
309031
Ministerio
No disponible
CIE
K903
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un trastorno del metabolismo lipídico de base genética y poco frecuente, caracterizado por una absorción alterada de las grasas ingeridas acompañada de heces voluminosas y grasosas/aceitosas de inicio neonatal o en la infancia, aunque con un crecimiento y un desarrollo normales. Se han descrito niveles reducidos de elastasa fecal, así como niveles séricos bajos de las vitaminas liposolubles A, D y E. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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