Orphanet
317419
Ficha clínica pública
Inmunodeficiencia combinada grave T-B-
La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) T-B- es un grupo de trastornos monogénicos de inmunodeficiencia primaria poco frecuentes, que se caracteriza por una falta de linfocitos T y B periféricos funcionales, dando lugar a infecciones respiratorias graves virales, bacterianas o fúngicas de aparición temprana, diarrea y retraso en el crecimiento. La hipersensibilidad a radiaciones ionizantes es un rasgo característico en algunos de sus subtipos. (INSERM; ORPHANET)
CIE D811
Orphanet 317419
Ministerio
No disponible
CIE
D811
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) T-B- es un grupo de trastornos monogénicos de inmunodeficiencia primaria poco frecuentes, que se caracteriza por una falta de linfocitos T y B periféricos funcionales, dando lugar a infecciones respiratorias graves virales, bacterianas o fúngicas de aparición temprana, diarrea y retraso en el crecimiento. La hipersensibilidad a radiaciones ionizantes es un rasgo característico en algunos de sus subtipos. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Inmunodeficiencia combinada grave T-B-
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
Enfermedades relacionadas para ampliar la consulta
Orphanet 14
Abetalipoproteinemia
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
Orphanet 930
Acalasia idiopática
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Orphanet 945
Acalvaria
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Orphanet 926
Acatalasemia
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...