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La agenesia de la arteria carótida interna (ICA) (uni o bilateral) es un defecto del desarrollo que puede ser asintomático o producir lesiones cerebrovasculares. Es una malformación rara, con solamente un centenar de casos descritos en la literatura. Cuando los síntomas están presentes, éstos están causados por insuficiencia cerebrovascular, compresión del cerebro por los vasos que se dilatan para compensar la ausencia de la ICA, o bien por la presencia de un aneurisma. Los aneurismas intracraneales asociados ocurren en un 25 a 35% de los pacientes y son a menudo responsables de la hemorragia intracraneal, que puede presentarse como el primer síntoma. La ausencia de la arteria ICA es el resultado, o bien de la agenesia o de la aplasia. El término de agenesia se usa cuando tanto la ICA como su canal óseo están ausentes, mientras que hay restos de canales carótideos en casos de aplasia. La ausencia de la ICA se puede detectar por angiografía o por tomografía computarizada. (INSERM; ORPHANET)
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981
Ministerio
No disponible
CIE
Q281
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La agenesia de la arteria carótida interna (ICA) (uni o bilateral) es un defecto del desarrollo que puede ser asintomático o producir lesiones cerebrovasculares. Es una malformación rara, con solamente un centenar de casos descritos en la literatura. Cuando los síntomas están presentes, éstos están causados por insuficiencia cerebrovascular, compresión del cerebro por los vasos que se dilatan para compensar la ausencia de la ICA, o bien por la presencia de un aneurisma. Los aneurismas intracraneales asociados ocurren en un 25 a 35% de los pacientes y son a menudo responsables de la hemorragia intracraneal, que puede presentarse como el primer síntoma. La ausencia de la arteria ICA es el resultado, o bien de la agenesia o de la aplasia. El término de agenesia se usa cuando tanto la ICA como su canal óseo están ausentes, mientras que hay restos de canales carótideos en casos de aplasia. La ausencia de la ICA se puede detectar por angiografía o por tomografía computarizada. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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