Agenesia de válvula pulmonar

La ausencia de la válvula pulmonar es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por una ausencia total o parcial de las membranas de la válvula pulmonar asociada con estenosis del orificio de la arteria pulmonar y dilatación aneurismática de las arterias pulmonares. Por lo general se presenta en asociación con malformaciones cardiovasculares adicionales, tales como la tetralogía de Fallot o defecto septal ventricular, o como parte de un síndrome (p. ej. el síndrome de deleción 22q11.2; ver este término). Las manifestaciones clínicas dependen de la presencia de malformaciones cardíacas asociadas e incluyen insuficiencia pulmonar, obstrucción bronquial (secundaria a la compresión por la dilatación aneurismática de las arterias pulmonares) estenosis pulmonar, cianosis y fallo cardíaco. (INSERM; ORPHANET)