Orphanet
324294
Ficha clínica pública
Inmunodeficiencia de células T con epidermodisplasia verruciforme
Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por una mayor susceptibilidad a la infección por el virus del papiloma humano, que se presenta en la infancia con lesiones cutáneas planas diseminadas similares a verrugas. También se ha descrito linfoma de Burkitt. Mientras que el recuento total de células T es normal, existe una señalización alterada a través del TCR, marcada linfopenia de células T periféricas virgen, con linfocitos T de memoria que muestran un fenotipo agotado. (INSERM; ORPHANET)
CIE D848
Orphanet 324294
Ministerio
No disponible
CIE
D848
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por una mayor susceptibilidad a la infección por el virus del papiloma humano, que se presenta en la infancia con lesiones cutáneas planas diseminadas similares a verrugas. También se ha descrito linfoma de Burkitt. Mientras que el recuento total de células T es normal, existe una señalización alterada a través del TCR, marcada linfopenia de células T periféricas virgen, con linfocitos T de memoria que muestran un fenotipo agotado. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Inmunodeficiencia de células T con epidermodisplasia verruciforme
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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