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Es un síndrome autoinflamatorio poco frecuente caracterizado por la presencia de rasgos de policondritis recidivante y enfermedad de Behçet en el mismo individuo. Incluye la inflamación del cartílago de las orejas, la nariz, la laringe y la caja torácica, así como úlceras bucales y genitales recurrentes, respectivamente. Los pacientes también pueden presentar afectación ocular (en particular uveítis o escleritis anterior), artritis, fiebre, colitis, tromboflebitis, vasculitis del sistema nervioso central o, en raras ocasiones, aneurismas arteriales. Los síntomas de la policondritis aparecen después de los de la enfermedad de Behçet en la gran mayoría de los casos. (INSERM; ORPHANET)
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324972
Ministerio
No disponible
CIE
D898
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un síndrome autoinflamatorio poco frecuente caracterizado por la presencia de rasgos de policondritis recidivante y enfermedad de Behçet en el mismo individuo. Incluye la inflamación del cartílago de las orejas, la nariz, la laringe y la caja torácica, así como úlceras bucales y genitales recurrentes, respectivamente. Los pacientes también pueden presentar afectación ocular (en particular uveítis o escleritis anterior), artritis, fiebre, colitis, tromboflebitis, vasculitis del sistema nervioso central o, en raras ocasiones, aneurismas arteriales. Los síntomas de la policondritis aparecen después de los de la enfermedad de Behçet en la gran mayoría de los casos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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