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El síndrome de paraplejia espástica-enfermedad ósea de Paget es una forma compleja y rara de paraplejia espástica hereditaria caracterizada por paraplejia espástica de progresión lenta (con aumento del tono muscular, disminución de la fuerza en los músculos tibiales anteriores e hiperreflexia en las extremidades inferiores con signo de Babinski) de inicio en la edad adulta, asociado con la enfermedad ósea de Paget. No se ha descrito deterioro cognitivo, demencia o cambios miopáticos en biopsias musculares. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
G114
OMIM
No disponible
Resumen clínico
El síndrome de paraplejia espástica-enfermedad ósea de Paget es una forma compleja y rara de paraplejia espástica hereditaria caracterizada por paraplejia espástica de progresión lenta (con aumento del tono muscular, disminución de la fuerza en los músculos tibiales anteriores e hiperreflexia en las extremidades inferiores con signo de Babinski) de inicio en la edad adulta, asociado con la enfermedad ósea de Paget. No se ha descrito deterioro cognitivo, demencia o cambios miopáticos en biopsias musculares. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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