Orphanet
330061
Información médica al alcance de todos
Es una fotodermatosis crónica poco frecuente caracterizada por pápulas, máculas, placas y nódulos intensamente pruriginosos, polimórficos, eritematosos, excoriados y/o liquenificados, que aparecen en áreas de la piel expuestas al sol (particularmente en la cara, nariz, labios y oídos). Con frecuencia se asocia con queilitis (especialmente del labio inferior) y conjuntivitis, presentes durante todo el año o únicamente en primavera/verano (según la ubicación geográfica), observada principalmente en nativos americanos y mestizos. La queilitis puede ser la única presentación clínica. Histológicamente, la presencia de folículos linfoides en la mucosa es patognomónica. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
330061
Ministerio
No disponible
CIE
L564
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una fotodermatosis crónica poco frecuente caracterizada por pápulas, máculas, placas y nódulos intensamente pruriginosos, polimórficos, eritematosos, excoriados y/o liquenificados, que aparecen en áreas de la piel expuestas al sol (particularmente en la cara, nariz, labios y oídos). Con frecuencia se asocia con queilitis (especialmente del labio inferior) y conjuntivitis, presentes durante todo el año o únicamente en primavera/verano (según la ubicación geográfica), observada principalmente en nativos americanos y mestizos. La queilitis puede ser la única presentación clínica. Histológicamente, la presencia de folículos linfoides en la mucosa es patognomónica. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...