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Es una malformación neurovascular poco frecuente caracterizada por una comunicación directa unilateral entre el sistema arterial y venoso en la retina a través de vasos anómalos y agrandados, pero sin lecho capilar interpuesto. La vascularización inferotemporal es la más comúnmente afectada. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar grados variables de pérdida visual. Las complicaciones vasculares locales incluyen oclusiones vasculares o hemorragias retinianas o vítreas. La anomalía puede ocurrir de forma aislada o como parte del síndrome de Wyburn-Mason, que asocia malformaciones arteriovenosas intracraneales (generalmente ipsilaterales). (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q141
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación neurovascular poco frecuente caracterizada por una comunicación directa unilateral entre el sistema arterial y venoso en la retina a través de vasos anómalos y agrandados, pero sin lecho capilar interpuesto. La vascularización inferotemporal es la más comúnmente afectada. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar grados variables de pérdida visual. Las complicaciones vasculares locales incluyen oclusiones vasculares o hemorragias retinianas o vítreas. La anomalía puede ocurrir de forma aislada o como parte del síndrome de Wyburn-Mason, que asocia malformaciones arteriovenosas intracraneales (generalmente ipsilaterales). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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