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357043
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Es una enfermedad genética poco frecuente de la neurona motora caracterizada por grave debilidad y atrofia distal progresiva de los músculos de las extremidades de inicio en la infancia tardía o en la adolescencia. Asocia signos piramidales, sensación normal y ausencia de afectación bulbar, evolucionando a degeneración de las neuronas motoras tanto en el cerebro como en la médula espinal. (INSERM; ORPHANET)
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357043
Ministerio
No disponible
CIE
G122
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad genética poco frecuente de la neurona motora caracterizada por grave debilidad y atrofia distal progresiva de los músculos de las extremidades de inicio en la infancia tardía o en la adolescencia. Asocia signos piramidales, sensación normal y ausencia de afectación bulbar, evolucionando a degeneración de las neuronas motoras tanto en el cerebro como en la médula espinal. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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