Encefalopatía aguda con convulsiones bifásicas y difusión reducida tardía

Es un síndrome epiléptico poco frecuente de inicio en la infancia asociado a infección y caracterizado por un curso clínico bifásico. El síntoma inicial es una convulsión febril prolongada en el día 1 (primera fase). Posteriormente, los pacientes presentan un nivel de conciencia que varía desde normal hasta coma. Independientemente del nivel de conciencia, la resonancia magnética (RM) durante los 2 primeros días no muestran anomalías. Durante la segunda fase (generalmente los días 4 a 6), los pacientes presentan un acúmulo de convulsiones y deterioro del nivel de conciencia. Las imágenes ponderadas en difusión (DWI) en la RM muestran lesiones cerebrales con difusión reducida predominantemente en la sustancia blanca subcortical. Después de la segunda fase aguda, el nivel de conciencia mejora, con signos neurológicos focales emergentes. Las consecuencias neurológicas de la AESD varían desde la normalidad a secuelas leves o graves, que incluyen atrofia cerebral, discapacidad intelectual, parálisis y epilepsia. (INSERM; ORPHANET)