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Es un síndrome de envejecimiento prematuro, genético y poco frecuente, caracterizado por manifestaciones cutáneas de inicio en el adulto que dan como resultado una apariencia de envejecimiento prematuro (es decir, adelgazamiento y encanecimiento prematuro del cabello del cuero cabelludo, pérdida de grasa subcutánea, endurecimiento de la piel) asociado con manifestaciones cardiovasculares destacables, tales como aterosclerosis acelerada, calcificación de las válvulas y cardiomiopatía. Los afectados presentan pérdida de cejas y pestañas en la infancia y tienen cierta predisposición a desarrollar neoplasias. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
E348
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un síndrome de envejecimiento prematuro, genético y poco frecuente, caracterizado por manifestaciones cutáneas de inicio en el adulto que dan como resultado una apariencia de envejecimiento prematuro (es decir, adelgazamiento y encanecimiento prematuro del cabello del cuero cabelludo, pérdida de grasa subcutánea, endurecimiento de la piel) asociado con manifestaciones cardiovasculares destacables, tales como aterosclerosis acelerada, calcificación de las válvulas y cardiomiopatía. Los afectados presentan pérdida de cejas y pestañas en la infancia y tienen cierta predisposición a desarrollar neoplasias. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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