Orphanet
363976
Información médica al alcance de todos
Es un sarcoma óseo poco frecuente caracterizado por una lesión ocupante de espacio, habitualmente benigna, que, sin embargo, es localmente agresiva, y daña masivamente el tejido óseo circundante. El tumor está compuesto por células gigantes multinucleadas (similares a los osteoclastos), macrófagos mononucleados y células estromales mononucleadas secretoras de factores pro-mieloides y pro-osteoclásticos. La metástasis y la transformación maligna son poco frecuentes, aunque la tasa de recidiva es elevada. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
363976
Ministerio
No disponible
CIE
D480
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un sarcoma óseo poco frecuente caracterizado por una lesión ocupante de espacio, habitualmente benigna, que, sin embargo, es localmente agresiva, y daña masivamente el tejido óseo circundante. El tumor está compuesto por células gigantes multinucleadas (similares a los osteoclastos), macrófagos mononucleados y células estromales mononucleadas secretoras de factores pro-mieloides y pro-osteoclásticos. La metástasis y la transformación maligna son poco frecuentes, aunque la tasa de recidiva es elevada. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...