Orphanet
364033
Ficha clínica pública
Enfermedad linfoproliferativa sistémica de células T asociada al virus Epstein-Barr de la infancia
Es una enfermedad neoplásica poco frecuente y muy agresiva que se desarrolla tras una infección primaria activa aguda o crónica por el VEB. Se presenta con fiebre persistente y malestar, hepatoesplenomegalia con o sin linfadenopatía, insuficiencia hepática, pancitopenia grave y una rápida progresión hacia un fallo multiorgánico y síndrome hemofagocítico con consecuencias fatales. Se caracteriza por la proliferación clonal de células T citotóxicas activadas infectadas por el VEB. (INSERM; ORPHANET)
CIE D479
Orphanet 364033
Ministerio
No disponible
CIE
D479
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una enfermedad neoplásica poco frecuente y muy agresiva que se desarrolla tras una infección primaria activa aguda o crónica por el VEB. Se presenta con fiebre persistente y malestar, hepatoesplenomegalia con o sin linfadenopatía, insuficiencia hepática, pancitopenia grave y una rápida progresión hacia un fallo multiorgánico y síndrome hemofagocítico con consecuencias fatales. Se caracteriza por la proliferación clonal de células T citotóxicas activadas infectadas por el VEB. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Enfermedad linfoproliferativa sistémica de células T asociada al virus Epstein-Barr de la infancia
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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