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El síndrome de dermatitis grave - alergias múltiples - desgaste metabólico es un trastorno epidérmico, genético y poco frecuente, caracterizado por una eritrodermia congénita con dermatitis psoriasiforme grave, ictiosis, queratodermia palmoplantar grave, queratosis amarilla en manos y pies, inmunoglobulina E elevada, múltiples alergias alimentarias y desgaste metabólico. Otras características variables pueden incluir hipotricosis, distrofia ungueal, infecciones recurrentes, leve retraso global del desarrollo, eosinofilia, nistagmo, trastorno del crecimiento y defectos cardíacos. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q828
OMIM
No disponible
Resumen clínico
El síndrome de dermatitis grave - alergias múltiples - desgaste metabólico es un trastorno epidérmico, genético y poco frecuente, caracterizado por una eritrodermia congénita con dermatitis psoriasiforme grave, ictiosis, queratodermia palmoplantar grave, queratosis amarilla en manos y pies, inmunoglobulina E elevada, múltiples alergias alimentarias y desgaste metabólico. Otras características variables pueden incluir hipotricosis, distrofia ungueal, infecciones recurrentes, leve retraso global del desarrollo, eosinofilia, nistagmo, trastorno del crecimiento y defectos cardíacos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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