Síndrome familiar de dolor episódico con afectación predominante de la parte superior del cuerpo

Es un subtipo del síndrome de dolor episódico familiar caracterizado por episodios de dolor severo y debilitante que afecta principalmente a hombros, tórax y brazos (que irradia, ocasionalmente, al abdomen y las piernas). Está desencadenado por ayuno, fatiga, bajas temperaturas o ejercicio físico, tiene una duración de 60 a 90 minutos y responde mal a la analgesia convencional. Los episodios de dolor intenso se acompañan de disnea, taquicardia, sudoración, palidez generalizada, cianosis peribucal y rigidez de la pared abdominal, seguidos de un período de agotamiento y somnolencia. (INSERM; ORPHANET)