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La deficiencia de células T TCR-alfa-beta positivas es una inmunodeficiencia primaria hereditaria poco frecuente, caracterizada por infección recurrente del tracto respiratorio, otitis media, candidiasis, diarrea, así como diversos signos y síntomas de desregulación inmunológica (hipereosinofilia, eczema, vitiligo, alopecia areata, anemia hemolítica autoinmune, pitiriasis rubra pilaris). También se ha descrito fallo de medro, linfadenopatías moderadas y hepatomegalia. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
D818
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La deficiencia de células T TCR-alfa-beta positivas es una inmunodeficiencia primaria hereditaria poco frecuente, caracterizada por infección recurrente del tracto respiratorio, otitis media, candidiasis, diarrea, así como diversos signos y síntomas de desregulación inmunológica (hipereosinofilia, eczema, vitiligo, alopecia areata, anemia hemolítica autoinmune, pitiriasis rubra pilaris). También se ha descrito fallo de medro, linfadenopatías moderadas y hepatomegalia. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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