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El síndrome similar a Wolfram es una rara enfermedad endocrina caracterizada por la tríada de diabetes mellitus de aparición en adultos, pérdida auditiva progresiva (generalmente diagnosticada en la primera década de vida y afectando principalmente a las frecuencias bajas y medias) y/o atrofia óptica de inicio juvenil. En raras ocasiones se han descrito trastornos psiquiátricos (tales como ansiedad, depresión o alucinaciones) y trastornos del sueño, siendo éstas las únicas alteraciones neurológicas observadas en esta enfermedad. A diferencia del síndrome de Wolfram, los afectados por el síndrome similar a Wolfram no presentan alteraciones endocrinas o cardíacas. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
E348
OMIM
No disponible
Resumen clínico
El síndrome similar a Wolfram es una rara enfermedad endocrina caracterizada por la tríada de diabetes mellitus de aparición en adultos, pérdida auditiva progresiva (generalmente diagnosticada en la primera década de vida y afectando principalmente a las frecuencias bajas y medias) y/o atrofia óptica de inicio juvenil. En raras ocasiones se han descrito trastornos psiquiátricos (tales como ansiedad, depresión o alucinaciones) y trastornos del sueño, siendo éstas las únicas alteraciones neurológicas observadas en esta enfermedad. A diferencia del síndrome de Wolfram, los afectados por el síndrome similar a Wolfram no presentan alteraciones endocrinas o cardíacas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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