Carcinoma de células escamosas de vesícula biliar y vías biliares extrahepáticas

Es un tumor hepático y del tracto biliar poco frecuente que se origina tanto en la vesícula biliar como en el epitelio que recubre el árbol biliar extrahepático, el conducto cístico y las glándulas peribiliares. Está caracterizado por una queratinización sustancial con abundantes gránulos queratohialinos y una deposición central de material denso de queratina en el interior de de nidos infiltrativos y de naturaleza agresiva a nivel local. En las primeras etapas de la enfermedad, los síntomas son vagos e inespecíficos (dolor abdominal, ictericia y vómitos). En etapas avanzadas, puede presentarse con tumor voluminoso y síntomas de afectación de órganos adyacentes. (INSERM; ORPHANET)