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Es un trastorno que constituye un subgrupo de hipertensión pulmonar poco frecuente, caracterizada por fibrosis obliterante de las pequeñas vénulas y venas pulmonares y/o infiltración capilar del intersticio pulmonar, que conduce a una mayor resistencia vascular pulmonar y a disfunción ventricular derecha. (INSERM; ORPHANET)
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Resumen clínico
Es un trastorno que constituye un subgrupo de hipertensión pulmonar poco frecuente, caracterizada por fibrosis obliterante de las pequeñas vénulas y venas pulmonares y/o infiltración capilar del intersticio pulmonar, que conduce a una mayor resistencia vascular pulmonar y a disfunción ventricular derecha. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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