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Es una amiloidosis sistémica poco frecuente caracterizada por enfermedad renal de progresión lenta que se manifiesta con proteinuria, hipertensión y disminución de la tasa de filtración glomerular, conduciendo a insuficiencia renal progresiva. La histología revela depósitos amiloides del factor quimiotáctico de leucocitos 2 en el intersticio cortical renal, las membranas basales tubulares, los glomérulos y las paredes de los vasos. También se pueden observar depósitos extra-renales en hígado, pulmones, bazo y glándulas suprarrenales. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
E858
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una amiloidosis sistémica poco frecuente caracterizada por enfermedad renal de progresión lenta que se manifiesta con proteinuria, hipertensión y disminución de la tasa de filtración glomerular, conduciendo a insuficiencia renal progresiva. La histología revela depósitos amiloides del factor quimiotáctico de leucocitos 2 en el intersticio cortical renal, las membranas basales tubulares, los glomérulos y las paredes de los vasos. También se pueden observar depósitos extra-renales en hígado, pulmones, bazo y glándulas suprarrenales. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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