Amiloidosis AApoAIV

Es una amiloidosis sistémica poco frecuente caracterizada por disfunción renal de progresión lenta, incremento de la creatinina sérica con análisis de orina normales en la mayoría de los casos, sin proteinuria significativa y enfermedad cardíaca asociada. La afectación cardíaca se presenta como una miocardiopatía hipertrófica obstructiva, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, enfermedad coronaria y anomalías del sistema de conducción. La histología revela atrofia tubular renal, fibrosis intersticial, esclerosis glomerular y depósitos amiloides medulares. (INSERM; ORPHANET)