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Es un tumor poco frecuente caracterizado por una masa de crecimiento rápido que, por lo general, se origina a lo largo de la línea media, y se define por la presencia de reordenamientos en el gen NUTM1. El examen histopatológico muestra un carcinoma poco diferenciado, a menudo con evidencia de diferenciación escamosa. Los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos debidos al efecto masa, dependiendo de la localización. La invasión local extensa de estructuras adyacentes, la afectación de los ganglios linfáticos y la metástasis a distancia suelen estar presentes en el momento del diagnóstico. Por lo general, el pronóstico es desfavorable. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
C809
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor poco frecuente caracterizado por una masa de crecimiento rápido que, por lo general, se origina a lo largo de la línea media, y se define por la presencia de reordenamientos en el gen NUTM1. El examen histopatológico muestra un carcinoma poco diferenciado, a menudo con evidencia de diferenciación escamosa. Los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos debidos al efecto masa, dependiendo de la localización. La invasión local extensa de estructuras adyacentes, la afectación de los ganglios linfáticos y la metástasis a distancia suelen estar presentes en el momento del diagnóstico. Por lo general, el pronóstico es desfavorable. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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